دکتر رادنوش پشم فروش - فوق تخصص اینترونشنال نورورادیولوژی

سندروم گیلن باره چیست به همراه علائم و درمان

<p style=”text-align: justify;”>سندروم گیلن باره شایع ترین علت فلج حاد در بالغین جوان است. انسیدانس ۱/۲ در ۱۰۰۰۰۰ نفر است. در تمام ماه های سال دیده می‌شود اما در فصول سرد شایع تر است. در تمام سنین رخ می دهد. نسبت شیوع در زنان و مردان تقریبا مساوی است. علت بیماری سیستم ایمنی و فعال شدن آن علیه میلین اعصاب محیطی است. این بیماری می‌تواند بدون ارتباط با بیماری های دیگر دیده شود اما در بعضی موارد قبل از شروع آن سابقه تزریق بعضی واکسن ها، جراحی و یا بعضی عفونت ها مثل کمپیلوباکتر ژه ژونی با مایکوپلاسما پنومونیه وجود دارد.

علائم بالینی سندروم گیلن باره

در این بیماری علائم حرکتی، حسی و احشایی دیده می‌شود اما علائم حرکتی از حسی شدیدتر است. علائم بیماری قرینه است و تب دیده نمی‌شود. بیماری دارای چند شکل بالینی است. در شایع ترین حالت که به آن بالا رونده می‌گویند، ضعف عضلانی از قسمت های دیستال اندام تحتانی شروع می‌شود و سپس به پروگزیمال اندام تحتانی و بعد به اندام فوقانی و در نهایت تنه، گردن و صورت می‌رسد. در موارد شدید بیماری رفلکس مردمک به نور هم از بین می‌رود. همزمان با ضعف عضلانی در هر گروه از عضلات رفلکس های وتری مربوط به آن عضلات کم شده و سپس از بین می‌رود. پس مثلا در این حالت ابتدا رفلکس آشیل و سپس زانو از بین می‌رود. در اشکال خفیف این حالت ممکن است ضعف عضلانی کاما به بالا نیاید مثلا فقط در عضلات پا بماند و یا به عضلات دست و پا بسنده کرده و به صورت نرسد. از اشکال دیگر این بیمارزی می‌توان به واریانت فیشر اشاره کرد که با افتالموپلژی همراه آتاکسی اندام ها و آرفلکسی تظاهر می‌کند. در بین اعصاب جمجمه ای درگیری عصب صورتی از بقیه شایع تر است. درگیری اتونوم شایع عبارت است از : تاکی کاردی و برادی کاردی، آرتیمی های قلبی، فشار خون های متغیر، اختلالات اسفنکتری (مثانه و روده)، اختلال تعریق، اختلال عملکرد ریه و ایلئوس پارالیتیک، اختلالات اسفنکتری در ابتدای بیماری دیده نمی‌شودو اگر هم دیده شود شدید نیست. این نکته تشخیصی در افتراق این بیماری از میلیت عرضی است.

اختلالات حسی متنوعی در بیماری دیده می‌شود. اما به شدت علامت های حرکتی نیست. کاهش حس و پارستزی انگشتان دست و پا یافته شایعی در بیماری است. بیش از نیمی از بیماران از دردهای عضلانی به ویژه در عضلات کمربند لگنی شکایت دارند. سطح حسی دیده نمی‌شود.

بررسی های آزمایشگاهی

امتحان مایع نخاع پس از هفته اول نشانگر افزایش پروتئین بدون پایین آمدن قند مایع نخاع است. سلول مایع نخاع هم بالا نمی‌رود و یا حداکثر زیر ۵۰ سلول مونونوکلئر در میلی متر مکعب است. هیچ سلول پلی مرفونوکلوئری در مایع نخاع دیده نمی‌شود. در آزمون الکترومیوگرافی نشانه های آسیب به میلین از قبیل کاهش شدید سرعت هدایت عصبی، بلوک هدایتی و ذافزایش latency یا از بین رفتن موج F و H دیده می‌شود. نیز در موارد آسیب آکسونال نشانه های این آسیب فیبریلاسیون را مشاهده می‌کنید. نکته مهماین است که علائم EMG در این بیماری در بسیاری از موارد دیررس است و یا اختصاصی نیست. در صورت شک به درگیری اتونوم که شایع هم است، باید آزمون های مربوط مثل نوار قلبی برای بررسی آرتیمی و در صورت وجود علائم تنفسی اسپیرومتری و بررسی گازهای شریانی برای بررسی عملکرد ریه به عمل آید. در این جا به یک نکته مهم اشاره می‌کنیم دیده شد که بررسی های آزمایشگاهی در گیلن باره در مراحل اولیه بیماری نرمال است و یا غیر اختصاصی است. پس تشخیص این بیماری در وهله اول یک تشخیص بالینی بوده، یافته های پاراکلینیک فقط در جهت تایید آن است. با توجه به عوارض این بیماری به ویژه عوارض آتونوم، ضعف عضلات تنفسی و احتمال آسپیراسیون (ناشی از ضعف عضلات حلق و حنجره) که می‌تواند کشنده باشد، در صورت مشکوک شدن به این بیماری باید بیمار بستری شده، بررسی های لازم در حین بستری انجام شود. هرگز نباید بیمار مشکوک به این بیماری را به صورت سرپایی بررسی کرد.

سیر بیماری

معمولا بیماری دو تا جهار هفته پیشرفت می‎کند و سپس ثابت می‌ماند و در نهایت رو به بهبودی می‌رود. موارد خفیف حتی ممکن است در عرض چند روز کاملا برطرف شوند و موارد شدید ممکن است سکل دائمی به صورت ضعف یا اختلال حسی از خود به جا بگذارند.

درمان سندروم گیلن باره

گرچه بیماری خود به خود بهتر میشود اما در اکثر موارد نیاز به درمان های اختصاصی دارد.

پلاسما فرز

تعویض پلاسما به میزان ۲۰۰ تا ۲۵۰ میلی متر برای هر کبلوگرم وزن بیمار، منقسم در ۴ تا ۶ جلسه.

IVIG

۴۰۰ میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن بیمار هر روز به مدت ۵ روز.

در صورت نیاز بیمار در ICU تحت مراقبت های خاص قرار گیرد. اندیکاسیون های قرار دادن لوله تراشه (انتوباسیون) و تنفس از طریق دستگاه متعدد است. به طور خلاصه در صورت اختلال بلع و ضعف عضلات تنفسی انتوباسیون انجام می‌شود. در صورتی که حجم حیاتی به کمتر از ۱۰ میلی لیتر برای هر کیلوگرم وزن بیمار برسد باید تنفس از طریق دستگاه انجام شود و در هنگام بهبودی، زمانی که حجم حیاتی به همین حد رسید میتوان اقدام به قطع تدریجی کمک های تنفسی از طریق دستگاه کرد.

نکته: کورتیکواستروئید در درمان جایی ندارد.

درمان اختلالات اتونوم 

درمان اختلالات اتونوم متفاوت است، مثلا دادن داروی بالا برنده  فشار خون یا مایعات برای افت فشار خون، داروی کاهش دهنده فشار خون مثل Labetalol وریدی و یا داروی ضد آرتیمی بر حسب نیاز.

درمان اختلالات الکترولیتی به ویژه هیپوناترومی

هیپوناترومی می‌تواند به علت سندروم ترشح نامتناسب هورمون آنتی دیورتیک یا دفع سدیم از ادرار باشد. درمان اولی محدودیت مایعات و دومی دادن سدیم است.

• در فلج شدید تجویز هپارین برای پیشگیری از ترومبوآمبولی
• فیزیوتراپی اندام ها و تنفسی

پیش آگهی

در ۷۵% بیماران بهبودی کامل است. در ۲۰% عارضه به جا می‌ماند و در ۵% مرگ رخ می‎دهد. از علل مرگ، نارسایی تنفسی،آسپیراسیون، آمبولی، زخم بستر و سایر عفونت ها، تغییرات اتونوم مثل آرتیمی، هیپوتانسیون و و هیپرتانسیون است. سن بالای بیمار، نیاز به ونتیلاتور و پیشرفت سریع علائم بیماری بیماری نشانه پیش آگهی بد است.همچنین در گیری آکسونال در بیماری پیش آگهی را بدتر می‌کند.