دکتر رادنوش پشم فروش - فوق تخصص اینترونشنال نورورادیولوژی

میانستنی گراویس چیست به همراه درمان

<p style=”text-align: justify;”>میانستنی گراویس همانطور که از نام آن برمی‌آید یک اختلال به شکل عضلانی است، که در گذشته با توجه به فلج عضلات تنفسی پروگنوز وخیمی داشته است. محدودیت سنی ندارد و در زنان بیشتر دیده می‌شود. ویژگی آن وجود یک ضعف عضلانی مواج است که با حرکت مداوم عضله تشدید و با استراحت بهبود می‌یابد. ضعف آن در عضلات چشم، بلع، صورت، جویدن، تنفس و اندام ها بروز می‌کند و داروهای آنتی کولین استراز اثر چشم گیری در رفع ضعف عضلانی آن دارند.

علائم بالینی میانستنی گراویس

شروع آن معمولا تدریجی و آهسته است ولی گاهی همزمانی با یک عفونت در فردی که علائم خفیف قبلی را داشته است می‌تواند باعث شود بیماری مورد توجه قرار گیرد و نمای ظاهرا حادتری ایجاد کند. گاهی بیماری واقعا حاد شروع می‌شود بدون آنکه علت خاصی برای تشدید آن یا شروع یک حمله یافت شود. بعد از شروع، سیر بیماری نیز معمولا آهسته است. ویژگی مهم میاستنی تاثیرپذیری متفاوت عضلات بدن از بیماری است. معمولا اولین علائم در عضلات چشم به صورت افتادگی غیرقرینه و نوسان دار پلک، دوبینی و انحراف چشم بروز می‌کند. ممکن است عضلات صورت، فک، حلق و گردن نیز درگیر شوند که در ۵-۱۰ % موارد اولین یا تنها علامت بیماری است. استفاده مداوم یا مکرر از عضلات باعث ایجاد ضعف و کاهش نیرو در آنها می‌شود (خستگی پذیری Fatigability) همین طور استراحت، قدرت را به صورت نسبی به عضله برمی‌گرداند. اختلال در عضلات اندام ها و گردن به عنوان علامت شروع بیماری در ۱۰ درصد از بیماران دیده می‌شود ولی در ادامه معمولا جز علائم همه بیماران قرار می‌گیرد. مواردی از بیماری که محدود به عضلات چشمی و صورت بای می‌ماند به عنوان میاستنی چشمی و مواردی که عضلات دیگر هم درگیر می‌شوند میاستنی ژنرالیزه نامیده می‌شود. آتروفی در میانستنی وجود ندارد و رفلکس های وتری تغییر نمی‌کنند. همچنین درگیری عضلات صاف، سیستم اتونوم، سیستم حسی و منتال نیز دیده نمی‌شود. همراهی اختلال تیموس با میاستنی شایع است به طوری که در ۷۵ درصد بیماران هیپرپلازی تیموس و در ۵ الی ۱۰ درصد تیموما دیده می‌شود. ۵ درصد بیماران اختلال عملکرد تیروئید (هیپو- یا هیپرتیروئیدی) و و ۵ درصد دیگر بیماری بافت همبند مثل لوپوس، آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی یا میوزیت همراه دارند. بیماری های همراه می‌تواند قبل، همزمان یا بعد از میاستنی بروز کنند. مسئله دیگری که حائز اهمیت است امکان تشدید ضعف عضلانی در بیماران با تجویز بعضی از داروهاست. در صورتی که بیمار میاستنی با شروع مصرف هر دارویی دچار تشدید علائم شود، باید به نقش احتمالی این دارو در تشدید علائم توجه کرد. مهم ترین داروهایی که در تشدید میاستنی نقش دارند عبارتند از : آمینوگلیکوزیدها، پردنیزولون در روزهای اول شروع، کلروکینف ترکیبات کورار، بوتولینوم توکسین، کینیدین، کینین، پروکائینامید، منیزیم، بتابلاکرها و فنی توئین. استفاده از این داروها در میاستنی باید با احتیاط و فقط در صورت اجبار باشد. دی پنی سیلامین D-Penicillamine خود می‌تواند باعث ایجاد میاستنی گراو اتوایمیون شود و مصرف آن در بیماران میاستنیک کنترااندیکه است. علاوه بر داروها، تب و عفونت-به خصوص تنفسی، استرس و بارداری می‌تواند از عوامل تشدید میاستنی باشند.

تشخیص میانستنی

میانستنی گراویس علاوه بر خصوصیات تیپیک بیماری یعنی نحوه توزیع ضعف عضلانی و خستگی پذیری، می‌توان برای تایید تشخیص از اقدامات تشخیص دیگری کمک گرفت که شامل تست تنسیلون، تست های الکترو فیزویلوژیکی و ندازه گیری آنتی بادی ضدرسپتور استیل کولین، تستخواب و تست یخ است.

درمان میانستنی گراویس

درمان های میاستنی به دو گروه تقسیم می‌شوند: درمان هایی که فقط روی قدرت عضلانی عضلانی اثر دارند و درمان هایی که سیر بیماری را تغییر می‌دهند. بعضی از درمان ها نیز تا حدودی هر دو تاثیر را دارند.

۱- تجویز داروهای مهار کننده آنزیم کولین استراز که در محل Neuromuscular junction فعالیت دارند باعث می‌شود سطح استیل کولین در فضای سیناپسی افزایش یابد و این امر به بهبود قدرت عضلانی منجر می‌شود؛ لبته عوارض جانبی آن هم ناشی از افزایش فعالیت کولینژیک است مثل : افزایش بزاق و افزایش حرکت روده ها. ویژگی این نوع درمان این است که هیچ تاثیری روی سیر بیماری ندارد. داروی معروف و مورد استفاده اصلی در این گروه پیریدوستیگمین است که بین ۳۰ تا ۱۸۰ میلی گرم هر ۶ الی ۸ ساعت استفاده می‌شود. قرص آن ۶۰ میلی گرم است. تجویز زیاد از حد این داروها می‌تواند خود باعث تشدید ضعف عضلانی شود (کریزکولینرژیک) که در آن درد کولیکی، افزایش بزاق، رنگ پریدگی، تعریق، استفراغ و میوز ممکن است دیده شود.

۲- استروئید : اثر آن از طریق مهار سیستم عصبی اعمال می‌شود. به جز بیماران میاستنی چشمی و میاستنی ژنرالیزه خفیف که با داروهای آنتی کولین استراز به خوبی کنترل می‌شوند. سایر بیماران احتیاج به مصرف استروئید خواهند داشت. مگر اینکه به علتی کنترااندیکه باشد.

۳- پلاسما فرز: اثر آن با برداشت آنتی بادی ها اعمال می‌شود کاربرد آن در مواردی است که بیماری شدت چشم گیری یافته باشد یا در زمان کوتاه سریعا پیشرفت کرده باشد. انجام آن دو یا سه ماه به کنترل بیماری کمک می‌کند و اثرات آن در طی یک یا دو هفته ظاهر می‌شود. کاربرد مهم دیگر آن قبل از اعمال جراحی است از جمله تیمکتومی.

۴- ایمونوگلوبولین وریدی با دوز بالا : تقریبا کاربرد مشابه پلاسمافرز را دارد. قیمت بالاتری از آن دارد ولی کاربرد آن بسیار راحت است و در موارد حاد و شدید بیماری برای تخفیف سریع علائم کاربرد دارد.

۵- داروهای ایمونوساپرسیو : مهم ترین آنها در این مورد آزاتیوپرین است. مکانیسم آن مهار سیستم ایمنی است و اغلب همراه استروئید در بیماران شدید یا مقاوم به درمان استفاده می‌شود. در مواردی که محدودیت استفاده از استروئید وجود دارد می‌توان از این دارو به تنهایی استفاده کرد. طبیعتا با عوارض خاص ایمونوساپرسیوها باید آشنا بود و محتاطانه نسبت به تجویز آنها اقدام کرد. از داروهای دیگر این گروه که به عنوان خط دوم درمان استفاده می‌شود می‌توان سیکلوسپورین، سیکلوفسفامید و ریتوکسیمب را نام برد.

۶- بیماران میاستنی همراه تیموم حتما احتیاج به تیمکتومی دارند. در بقیه بیماران میاستنی احتیاج به تیمکتومی دارند. در بقیه بیماران میاستنی نیز می‌توان با رعایت اصول علمی از این روش برای اصلاح اختلال ایمنی و سیر بیماری استفاده کرد. اثر این روش فقط در ۷۰ درصد بیماران به صورت کامل یا نسبی و آن هم با گذشت زمان ظاهر می‌شود (تاخیری است).